תסמונת Hugles-stovin היא מחלה נדירה ורצינית הגורמת למספר מפרצות בעורק הריאתי ובמקרים רבים של פקקת ורידים עמוקה במהלך החיים. מאז התיאור הראשון של המחלה בעולם, פחות מ -40 אנשים אובחנו עד שנת 2013.
המחלה יכולה להתרחש בשלושה שלבים שונים, כאשר השלב הראשון מתבטא בדרך כלל עם thrombophlebitis, השלב השני עם aneurysms ריאתי, והשלב השלישי והאחרון מאופיין על ידי קרע של מפרצת שיכולה לגרום שיעול עם דם ומוות.
Rheumatologist הוא הרופא המתאים ביותר לאבחן ולטפל במחלה זו ולמרות הגורם שלה הוא עדיין לא ידוע לחלוטין, הוא האמין להיות קשור דלקת כלי הדם מערכתית.
תסמינים
הסימפטומים של Hugles-stovin כוללים:
- משתעל דם;
- קושי לנשום;
- תחושת קוצר נשימה;
- כאב ראש;
- חום גבוה, מתמשך;
- הפסד של כ -10% מהמשקל ללא סיבה נראית לעין;
- פפילדימה, שהיא הרחבה של הפאפילה האופטית המייצגת לחץ מוגבר במוח;
- נפיחות וכאב חמור בעגל;
- ראייה כפולה
- עוויתות.
בדרך כלל אדם עם תסמונת Hugles-stovin מציג את הסימפטומים במשך שנים רבות, והתסמונת יכולה אפילו להתבלבל עם מחלת בכצ'ט, וכמה חוקרים מאמינים שתסמונת זו היא למעשה גרסה חלקית של מחלת בכצ'ט.
מחלה זו מאובחנת רק לעתים נדירות בילדות, וניתן לאבחן אותה בגיל ההתבגרות או בבגרות לאחר הסימפטומים שהוזכרו לעיל ובדיקה של דם, צילום רנטגן בחזה, דימות תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת של הראש והחזה. דופלר echocardiography לבדוק את הדם ואת מחזור הדם. אין קריטריון אבחוני והרופא צריך לחשוד בתסמונת זו בגלל הדמיון עם מחלת בכשת, אך ללא כל מאפייניה.
הגיל של אנשים מאובחנים עם תסמונת זו משתנה בין 12 ל 48 שנים.
טיפול
טיפול בתסמונת Hugles-Stovin אינו ספציפי במיוחד, אך הרופא עשוי להמליץ על שימוש בסטרואידים כגון הידרוקורטיזון או פרדניזון, תרופות נוגדות קרישה כגון אנוקספארין, טיפול בדופק, או אימונוסופרסנטים כגון Infliximab או Adalimumab שעשויים להפחית את הסיכון וגם את התוצאות של מפרצת ואת פקקת, ובכך לשפר את איכות החיים ולהפחית את הסיכון למוות.
סיבוכים
תסמונת Hugles-Stovin יכולה להיות קשה לטיפול ויש לה תמותה גבוהה כי הגורם למחלה אינו ידוע ולכן הטיפולים לא יכול להיות מספיק כדי לשמור על בריאותו של האדם המושפע. כמו במקרים בודדים מאובחנים ברחבי העולם, הרופאים הם בדרך כלל לא מכיר את המחלה, אשר יכול להקשות על אבחון וטיפול זה.
בנוסף, נוגדי קרישה יש להשתמש בזהירות רבה, כי במקרים מסוימים הם עשויים להגדיל את הסיכון לדימום לאחר קרע מפרצת ו extravasation של הדם עשוי להיות כל כך גדול, כי הוא מונע את תחזוקת החיים.
-o-que--sintomas-e-tratamento.jpg)
