בתסמונת של האדם הנוקשה האדם מציג נוקשות חזקה שיכולה להתבטא בכל הגוף או רק ברגליים, למשל. כאשר אלה מושפעים, האדם יכול ללכת כמו חייל כי הוא לא יכול להזיז את השרירים והמפרקים שלו טוב מאוד.
זוהי מחלה אוטואימונית שבדרך כלל מתבטאת בין 40 ל -50 שנים והיא ידועה גם בשם תסמונת Moersch-Woltmann או בתסמונת הקשורה באנגלית. רק כ -5% מהמקרים מתרחשים בילדות או בגיל ההתבגרות.
תסמונת המחלה הנוקשה של האדם יכולה להתבטא ב -6 דרכים שונות:
- הצורה הקלאסית שבה היא משפיעה רק על הגב התחתון ועל הרגליים;
- צורה משתנה כאשר מוגבל רק 1 איבר עם תנוחה דיסטונית או גב;
- צורה נדירה כאשר נוקשות מתרחשת בכל הגוף עקב דלקת ריאות אוטואימונית חמורה;
- כאשר יש הפרעה תפקודית תפקודית;
- עם דיסטוניה כללית ופרקינסון
- עם פרפרסיס ספסטי תורשתי.
בדרך כלל האדם המציג את התסמונת הזאת לא רק יש מחלה זו, אלא גם יש מחלות אוטואימוניות אחרות כמו סוכרת סוג 1, מחלת בלוטת התריס או vitiligo, למשל.
מחלה זו ניתן לרפא עם הטיפול ציין על ידי הרופא, אבל הטיפול יכול להתעכב.
תסמינים
הסימפטומים של תסמונת אדם קשיח הם רציניים וכוללים:
- התכווצויות שרירים מתמשכות המורכבות מחוזקים קטנים בשרירים מסוימים, מבלי שהאדם יוכל לשלוט בהם
- קשיחות חדה בשרירים שיכולים לגרום לסיבי שריר לקרע, נקעים ושברים בעצמות.
בשל תסמינים אלה האדם עלול לחוות hyperlordosis וכאב בעמוד השדרה, במיוחד כאשר שרירי הגב מושפעים ויכולים ליפול לעתים קרובות כי הם לא יכולים לזוז ולאזן כראוי.
קשיחות שרירים חמורה בדרך כלל מתעוררת לאחר תקופה של מתח כתפקיד חדש או צורך לבצע עבודה בציבור, נוקשות השרירים לא מתרחשת במהלך השינה, ו עיוותים בזרועות וברגליים נפוצים בשל נוכחות של עוויתות אלה, אם המחלה אינה מטופלת.
למרות הגידול בטון השריר באזורים המושפעים רפלקסים גידים הם נורמליים ולכן האבחנה יכולה להיעשות עם בדיקות דם לחקור נוגדנים ספציפיים electromyography. צילומי רנטגן, MRI וטומוגרפיה ממוחשבת צריכים להתבקש גם לא לכלול את ההיפותזה של מחלות אחרות.
טיפול
הטיפול של אדם קשיח צריך להיעשות עם שימוש בתרופות כגון baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin ו diazepam מצביע על ידי הנוירולוג. לעיתים, יש צורך בהודאה לטיפול נמרץ כדי להבטיח תפקוד תקין של הריאות והלב במהלך המחלה וזמן הטיפול עשוי להשתנות בין שבועות לחודשים.
עירוי פלזמה ושימוש נוגדנים חד שבטיים CD20 (rituximab) עשוי להיות גם ציין ויש להם תוצאות טובות. רוב האנשים מאובחנים עם המחלה הזאת להירפא עם קבלת הטיפול.
