הגרנולומטוזיס של Wegener, הידוע גם בשם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, הוא מחלה נדירה ומתקדמת הגורמת לדלקת של כלי הדם בחלקים שונים של הגוף, דבר הגורם לתסמינים כגון גודש בדרכי הנשימה, קוצר נשימה, נגעים בעור, אוזניים, חום, חולשה כללית, אובדן תיאבון או גירוי בעיניים.
מכיוון שמדובר במחלה הנגרמת כתוצאה משינויים אוטואימוניים, הטיפול שלה נעשה בעיקר באמצעות תרופות המווסתות את המערכת, כגון סטרואידים ותרופות חיסון, ולמרות שאין לה תרופה, המחלה בדרך כלל נשלטת היטב ומאפשרת חיים רגיל.
הגרנולומטוזיס של וגנר הוא חלק מקבוצת המחלות הנקראת דלקת כלי הדם, המאופיינת בדלקת ופגיעה בכלי הדם, אשר עלולה לגרום נזק לתפקודם של איברים שונים. להבין את סוגי דלקת כלי הדם הקיימים וכיצד לזהות אותם.
תסמינים עיקריים
חלק מהתסמינים העיקריים הנגרמים על ידי המחלה כוללים:
- סינוסיטיס ודימומי אף;
- שיעול, כאבים בחזה וקוצר נשימה;
- גיבוש כיבים ברירית האף, אשר יכול להוביל עיוות ידוע עם האוכף האף;
- דלקת באוזניים;
- דלקת הלחמית ודלקות אחרות בעיניים;
- קדחת והזעות לילה;
- עייפות ועייפות;
- אובדן תיאבון וירידה במשקל;
- כאב משותף ונפיחות במפרקים;
- נוכחות של דם בשתן.
במקרים נדירים, יש גם לב מתפשר, המוביל לדלקת פרקידיטיס או נגעים במערכת הלב כלילית, או גם למערכת העצבים, מה שמוביל לתסמינים נוירולוגיים.
בנוסף, לחולים עם מחלה זו יש נטייה מוגברת לפתח פקקת, ויש לשים לב לתסמינים המעידים על סיבוך זה, כגון נפיחות ואדמומיות באיברים.
איך לטפל
הטיפול במחלה זו כולל שימוש בתרופות המסייעות לשלוט על המערכת החיסונית, כגון Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab או טיפולים ביולוגיים.
אנטיביוטיקה sulfamethoxazole-trimethoprim עשוי להיות קשורה עם טיפול כדרך להפחית הפלות של כמה צורות של מחלות.
כיצד מתבצעת האבחון?
כדי לאבחן גרנולומטוזיס של וגנר, הרופא יעריך את הסימפטומים המוצגים ואת הבדיקה הגופנית, אשר יכול לתת את הסימנים הראשונים.
לאחר מכן, כדי לאשר את האבחנה, הבדיקה העיקרית היא ביופסיה של רקמות שנפגעו, אשר מדגים שינויים תואמים דלקת כלי הדם או דלקת גרנולומטית necrotizing. בדיקות כמו נוגדנים ANCA נוגדנים עשויים גם להיות נדרשים.
בנוסף, חשוב שהרופא יבדיל את המחלה ממחלות אחרות, כגון סרטן ריאות, לימפומה, שימוש בקוקאין או גרנולומטוזות לימפומטיות, למשל.
מה גורם לגרנולומטוזיס של וגנר
הגורמים המדויקים שמובילים להתפרצות המחלה אינם ידועים, אולם ידוע כי הם קשורים לשינויים בתגובת המערכת החיסונית, העשויים להיות לרכיבי הגוף או לחולים החיצוניים שחודרים לגוף.
